PED, POL., 1973, T. XLVIII, 3 /For-an-English translation, see page-29-of the text7 STUDY OR RESEARCH IN LIEU OF LENDING THE ORIGINAL. TITS IS A SIGNAL, PHOTOCOPY MADE BY THE NEW YORK ACADEMY OF MEDICINE FOR FURCHASE OF Krystyna Lelek, Janusz Limanowski, Bożena Hager-Malecka NIEMOWLĘ 3-MIESIĘCZNE O CIĘŻARZE CIAŁA PRZY URODZENIU 450 G Z oddziału noworodków - Ordynator: lek. K. Lelek i z oddziału ginekologiczno-położniczego Ordynator: dr med. J. Limanowski Dziewczynka K.B. (nr hist. chor. 2627/566/71) urodziła się dnia 27 września 1971 r. w 25. tygodniu życia plcdowego, ciężar ciała 450 g, długość 27 cm, obvod czaszki 19 cm. Dziecko pierwsze zdrowych i młodych rodziców (matka lat 29, ojciec lat 27). Matka dziecka w pierwszych 3 miesiącach ciąży leczona kwasem foliowym, wit. E, ataraksem z powcdu rozpoczynającego się poronienia (niewielkie krwawienia). Cd 4. miesiąca czuła się dobrze. Systematyczna kontrola ginekologa nie wykazywała odchyleń zarówno w stanie zdrowia, jak i w przebiegu ciąży. Ze strony matki dziecka wywiad rodzinny bez znaczenia. Ojciec jest jednym z dwojga dzieci, które urodziły się z prawidłowym cię żarem ciala z ciąży bliźniaczej. Matka ojca pochodzi z rodzeństwa-bliźniaków, z których brat jej urodził się z ciężarem ciała wynoszącym 1300 g, ona sama z ciężarem 900 g. Noworodki urodziły się i wychowywały w domu, przy czym nie stosowano wobec nich nadzwyczajnych metod aseptyki dietetyki ani nawet prymitywnych środków, które zwykle zabezpiecza się wcześniakom (regulacja ciepłoty zewnętrznej, wilgotności, doprowadzenie tlenu itp.). Babka dziecka i jej brat rozwijali się pranidłowo, żyją nadal nie wykazując żadnych cech uszkodzenia, które mogłoby się wiązać z okresem okoloporodowym. We wcześniejszym pokoleniu ze strony ojca dziecka i jego matki były 3 porody bliźniacze (ryc. 1). Noworodek urodził się po 8-godzinnej akcji porodowej o średnim nasileniu. Wypadniętą pcpowinę dziecka wraz z całym ciałem urodzono да wzlernikach. Bezpośrednio po urodzeniu dziecko odśluzowano, ogrzano i umieszczono w deplarce, zapewniając temp. 34°, wilgotność 80-90%, ilość tlenu 2-3 l/min. Badaniem przedmiotowym stwierdzono: dziecko leży na boku, z kończynami w lekkim zgieclu, głową ułożoną na policzku. Wybitne cechy hipotonii. Ruchliwość spontaniczna ogranicza się do drobnych ruchów części odsiebnych kɔń 222 Case Report 6a K. Lelek i inni Nr 2 czyn, zwłaszcza dolnych. Skóra twarzy i na kończynach sina. Oblity meszek na policzkach, barkach, kończynach i częściowo na tułowiu. Skóra na całym ciele bardzo clenka, z przeświecającą siatką naczyń, skrajny niedorozwój tkanki tłuszczowej pedskórnej. Glowa uderzająco mala, kości czaszki zachodzą na siebie dachówkowato. Małżowiny uszne niedostatecznie ukształtowane. bardzo miękkie. Tułów długi o kształcie wrzecionowatym. Oddech nieregularny ok. 40/min. Przy wdechu przednia powierzchnia klatki piersiowej zapada się. Akcja serca miarowa, tony ciche (ok. 120/min.). Brzuch wiotki. Powłoki skórne bardzo cienkie z dobrze widoczną perystaltyką żołądka i jelit. Pepek blisko spojenia łonowego. Kończyny chude, skóra na nich znacznie pomarszczona. Obrzęków nie stwierdza się. Paznokcie na palcach dlonl wykształcone, miękkie, na palcach stóp niewykształcone. Znaczny niedorozwój warg sromowych dużych (ryc. 2). W badaniu neurologicznym: uogólnione obniżenie napięcia mięśniowego. Automatyzm pierwotny w odpowiedzi na stymulację około ust ledwie zaznaczony (niewielki ruch głową w kierunku strony badanej oraz grymas twarzy). Odruch Moro symetryczny, niepełny. Brak odruchu ssania i gardłowego. Obecny odruch polykania. Po 48 godzinach skóra dziecka różowa. Rozpoczęto karmienie dziecka w odstępach 2-godzinnych, podając przez zgłębnik po 1 ml pokarmu kobiecego. Ponadto Ryc. 2. Dziewczynka K.B. dnia 5.X.1971. Ciężar ciała 360 g (spadek fizjologiczny 90 g). (Zdjęcie wykonal red. Z. Wieczorek z Trybuny Robotniczej). 60-577 - 76 PT. IV - 34 Nr 2 Niemowlę o ciężarze ciala 450 g Case Report 6b 223 w clągu doby podawano w kilku ml porcjach roztwór 5% glukozy (ok. 60 m! 24 godz.). Maksymalny spadek ciężaru ciała nastąpił w 3. dniu życia (ryc. 3). Jedyny incydent zaburzeń oddychania i krążenia obserwowano w 12. dniu życia. Po drugim z rzędu przetoczeniu kroplowym krwi (pierwszą transfuzję podano w 6. dniu życla) dziecko otrzymało posilck w zwyklej dawce, po czym wystąpił kilkusekundo Ryc. 3. Wykres dlugości i ciężaru ciala w pierwszych trzech miesiącach życia. Ryc. 4. Wykres temperatury w pierwszych trzech miesiącach życia. wy okres bezdechu i sinicy. Podobne napady powtarzały się kilkakrotnie w ciągu 5 godzin. Odessano pour.n z żołądka, przeprowadzono odśluzowanie i podano więk szą ilość tlenu. W 16. dniu życia zanotowano krótkotrwalą zwyżkę temperatury ciała (ryc. 4). STUDY OR RESEARCH IN LIEU OF LENDING THE ORIGINAL. THIS IS A SIGNAL. PODIY MADE BY THE NEW YORK ACADEMY OF MEDICINE FOR FURCHASE OF 224 Case Report 6c K. Lelek I inni Nr 2 W dniu ukończenia 2 miesięcy życia ciężar ciała wynosił 1450, g, długość ciała 40 cm, obwód głowy 30 cm. Dziecko układało się na boku z podkurczonymi kończynami. Napięcie w kończynach dolnych było wyraźnie większe aniżeli w kończynach górnych. Odruch Moro żywy, symetryczny. Odruch szukania wykształcony, dobrze wyrobiony odruch ssania. Dziecko nadal karmiono wyłącznie pokarmem kɔbiecym za pomocą butelki (karmienia przez zgłębnik zaprzestano w 49. dniu życia). Od 55. dnia życia dziecko otrzymywało sɔk z marchwi, od 3. tygodnia życia wit. C — 50 mg, wit. B complex — '':tabl., wit. D, — 1600 j/dz. W wieku 3 miesięcy (ryc. 5) ciężar ciała 2290 g, długość 43 cm, obwód głowy 31,5 cm, obwód klatki piersiowej 30,5 cm. Skóra elastyczna, różowa. Tkanka podskórna miernie rozwinięta. Wargi sromowe większe prawie zakrywają wargi mniejsze. Dziecko ruchliwe, silnie krzyczy. Kończyny w swobodnym zgięciu. Dziecko ssic szybko, chętnie, po karmieniu czuwa około :—1 gɔdziny. Badanie neurologiczne (doc. dr med. W. Szotowa): napięcie mięśniowe w zakresie kończya górnych i dolnych prawidłowe, większe w zakresie kończyn dolnych, odruch Moro symetryczny, obecny odruch chwytny, wznoszenia, lokomocji i inne pierwotne, wykształcone w stopniu charakterystycznym dla noworodka — wcześniaka 8-miesięcznego, nie uszkodzonego. Stan neurologiczny odpowiada 4. stopniowi według klasyfikacji Dargassies. Ryc. 5. Dziewczynka K.B. w wieku 3 mies. Badania pomocnicze. Grupa krwi O Rh+. Morfologia krwi w 63. dniu życia: Hb 52%, krwinek czerwonych 2620 000, wskaźnik 1,0, krwinek białych 6800; podzielonych 35%, limfocytów 64%. Pojedyncze erytroblasty polichromatyczne. Niemaczna poikilocytoza. W 78. dniu życia: Hb 55%, krwinek czerwonych 3220 000, wskaźnik 0,5, krwinek białych 3000. Płytki cdpɔwiednio 130 000 w 1 mm' i 193 000/ 1 mm'. Retykulccytów 26%. Białko całkowite krwi odpowiednio 3,75% í 3,5g%. Al STUDY OR RESEARCH IN LIEU OF LENDING THE ORIGINAL. THTS IS A SIGNAL PHOTOCOLY MADE BY THE NEW YORK ACADEMY OF MEDICINE FOR IURCHASE OF Nr 2 buriny 53,6% Niemowlę o ciężarze ciała 430 g Case Report 6d 225 15.2% 52%, gamma globuliny: aka, 7,6% i 4,5%, alfa, I 11,0%, beta - 15,2% 1 17,5%, gamma - 8,2% i 15%. W Tа. dniu życia: RN w surowicy krwi 23 m%, kreatynina 0,9 m., cholesterol 156 m3%, chlorki 103,4 ml Eq 1, DPA 19, GOT 30 j, GPT 20 j, bilirubina 1 mg%. Miano immunoglobulin: IgA pɔniżej 16 j poniżej 10 mg/100 ml, IgM 24j 48 mg/100 ml, IgG 235 j mg/100 ml cechy fizjologicznej hipagammaglobulinemii (szczególnie w zakresig IgA I IgG). Trypsyna w kale 4 j. Białko osoczowe w kale 304 mg/100 g kału. Sierdzono obecność albuminy, prealbuminy, alfa,-globuliny, antytrypsyny, orosomukoi. du, IgA oraz IgG globulin. =133 Wynik badania neurologicznego niemowlęcia liczącego 3 miesiące pɔzwala przyjąć, że rozwija się ono prawidłowo i nie wykazuje cech uszkodzenia okoloporodowego. W piśmiennictwie autorzy są na ogół zgodni, że kryteria somatyczne nie upoważniają do oceny stopnia dojrzałości noworodka (2, 3, 4, 6). Posłużenie się obliczonym na podstawie wywiadu okresem życia płodowego (25 tygodni) także nie wydaje się w naszym przypadku miarodajne. Dargassies (3) wyróżnia 2 grupy wcześniaków w zależności od długości życia plodowego: ok. piątego miesiąca rodzą się noworodki z ciężarem ciała 550-800 g, długością 29-30 cm, obwodem czaszki 21-23 cm. Nie są one zdolne do życia określone zostały przez autorkę jako plody. Drugą grupę stanowią dzieci urodzone po 6 miesiącach z ciężarem ciała 900-1100 g, długością 35 i obwodem głowy 25 cm. Dzieci te można utrzymać przy życiu. U obserwowanego przez nas dziecka parametry somatyczne są niższe aniżeli u dzieci pochodzących z 5-miesięcznej ciąży. Według tych kwalifikacji noworodek nie miał szans życia. Dreyfus-Brisac (5) wykonywała badania poligraficzne u.5 wcześniaków pochodzących z ciąż trwających 24-27 tygodni o ciężarze ciała od 600 do 890 g i długości ciala cd 32 do 35 cm. Przeżyły tylko 5-30 godzin. Na podstawie ciągłych obserwacji prowadzonych na 100 wcześniakach, które urodziły się pomiędzy 28.-41. tygodniem życia plodowego, krzywa dojrzewania neurologicznego postępowała tak samo niezależnie od tego, czy dziecko rozwijało się w inkubatorze czy w macicy (3). Warkany i wspólpr. (7) wśród 27 dzieci ocenionych jako dzieci z dystrofią wewnątrzmaciczną z ciężarem ciała po urodzeniu poniżej 2000 g obserwowali noworodka płci męskiej z ciężarem 510 g, który urodził się po 9 miesiącach życia płodowego. Dziecko to kontrolowano po raz ostatni w szpitalu w wieku 6 lat (ważyło wówczas 14,5 kg, mierzyło 97 cm). Następnie autorzy uzyskali wiadomość o dziecku liczącym wówczas 15 lat, że rozwija się prawidłowo, chodzi do szkoły wyższej, uprawia sporty, ale ma niski wzrost. Chłopiec ten, podobnie jak i nasze dziecko, ma „obciążający" wywiad genetyczny. Matka pochodzi z porodu bliźniaczego, ważyła po urodzeniu 1235 g. Jej bliźniacza siostra wykazywała też cechy dystrofii wewnątrzmacicznej. Matka dziecka 4 lata wcześniej urodziła dziewczynkę o ciężarze ciała 1360 g, która w wieku 8 lat była zdrowa i prawidłowo rozwinięta. Autorzy cytują Gilforde z 1930 r., który podaje, że wśród 10 sławnych karlów jeden ważył po urodzeniu 450 g. Podobnie Jak wielu cytowanych autorów. Warkany i współpr. (1) uważają, że czynniki genetyczne (poza wielu innymi) powodują opóźniony rozwój płodu. Sumując uważamy, że obserwowane przez nas dziecko ma równocześnie cechy głębokiej hipotrofii plodowej i wcześniactwa. Jakkolwiek uważa się, że pełna ccena stanu psycho-neurologicznego jest możliwą u wcześniaka dopiero po kilku latach (1), jednak wydaje się nam, że nasza obserwacja zasługuje na uwagę ze względu na niezwykle niski ciężar ciała Pediatria -7 |